原发性肾病综合征诊断成立后,还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病,因为不同的基础病治疗方案和预后不同,因此,必须进行肾穿刺病理检查。导致原发性肾病综合征的病理类型有以下5型:

微小病变(MCD)此型好发于少年儿童,尤其2-6岁幼儿,但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(15%-20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。

系膜增生性肾炎(MsPGN)此型好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2,我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。

系膜毛细血管性肾炎(MCGN)又称膜增生性肾炎。此型好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%-70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征(约占60%),伴有明显血尿(几乎%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3持续下降,对本病诊断有提示意义。

膜性肾病(MN)此型好发于中老年,男多于女。隐袭起病,肾病综合征发生率高(80%),部分病例有镜下血尿(约占40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在发病5-10年后才开始出现肾功能损害及高血压。但本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达30%-60%。

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)此型好发于青少年,男多于女。隐袭起病,肾病综合征发生率高(约占50%-75%),血尿发生率也很高(约75%),可见肉眼血尿(约20%)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。

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