普拉德-威利综合征专家警示

——由普拉德-威利综合征医学专家撰写

普拉德-威利综合征国际协会

PRADER-WILLI综合征

Prader-Willi综合征(PWS)是一种因15号染色体异常而导致的复杂的神经行为遗传病。

发病无种族和性别差异，发生率约为1/12,～1/15,。新生儿的发病率目前还无定论。

PWS的典型表现是肌张力减低，未经生长激素治疗时表现身材矮小、认知缺陷、性腺发育不良、行为问题，长期饥饿感使机体形成比正常机体消耗更少的能量的新陈代谢机制，从而导致过度摄食及危及生命的肥胖。

新生儿则表现为典型的低出生体重、肌张力减低、因肌肉无力所致的吸吮困难（“生存困难阶段”）。

第二个阶段（“过度生长阶段”）在2岁至5岁间出现食欲亢进，体重控制问题，运动发育迟缓伴行为问题。

另外还伴随许多其他的问题，包括：对药物治疗效果反应不佳，痛阈高，胃肠及呼吸系统的问题，呕吐功能缺乏，体温不稳等。

患有PWS的个体常较快的发生许多严重并发症。

年2月修订

医学警示—常规或急救处理时需考虑的重点问题

医学专业人士可与美国PWSA(USA)经常联系以便获得更多的信息，在需要的时候与专家保持联系。

麻醉,药物反应

PWS患者可能对常规剂量的药物及麻醉剂出现异常反应。在给予有镇静作用的药物时需要给予更多的







































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